روز جهانی تالاسمی| از تولد سالانه ۱۵۰ مبتلای جدید تا کمبود خون در برخی نقاط کشور

به گزارش خبرنگار بهداشت و درمان خبرگزاری تسنیم؛ هشتم ماه می هر سال به‌عنوان روز جهانی تالاسمی نام‌گذاری شده است؛ هدف از نام‌گذاری این روز، ارتقای آگاهی جوامع نسبت به این بیماری است.

علت تالاسمی

تالاسمی نوعی بیماری خونی ارثی است که بر توانایی بدن در تولید هموگلوبین و گلبول‌های قرمز تأثیر می‌گذارد؛ هموگلوبین نوعی پروتئین است که در گلبول‌‌های قرمز خون وجود دارد و اکسیژن را به سلول‌‌های بدن منتقل می‌‌کند.

در بیماران مبتلا به تالاسمی، مغز استخوان هموگلوبین را به اندازه کافی تولید نمی‌کند و در نتیجه ممکن است اختلالات خونی پدیدار شود. تالاسمی در بیمارانی که دچار انواع شدید تالاسمی هستند عموماً تا دوسالگی تشخیص داده می‌‌شود اما برخی افراد ممکن است دارای علائم شدید تالاسمی نباشند و فقط این بیماری ارثی را به فرزندان خود انتقال دهند. آزمایش خون می‌تواند مشخص کند که یک فرد ناقل این بیماری ارثی است یا خیر.

انواع تالاسمی

دو نوع شایع این بیماری، تالاسمی آلفا و بتا نام دارد؛ هموگلوبین از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا تشکیل شده است. در تالاسمی آلفا، هموگلوبین به اندازه کافی پروتئین آلفا تولید نمی‌کند.

برای ساختن زنجیره‌های پروتئین آلفا گلوبین به چهار ژن نیاز داریم که دو ژن را از پدر و دو ژن را از مادر دریافت می‌‌کنیم؛ اگر یک ژن یا تعداد بیشتری از ژن‌‌ها معیوب باشد، این نوع تالاسمی ایجاد می‌‌شود. شدت تالاسمی بستگی به تعداد ژن معیوب دارد. بر اساس اینکه چه تعدادی از این ژن‌‌ها معیوب‌‌اند، شدت و بروز بیماری در مبتلایان تالاسمی آلفا متفاوت خواهد بود.

برای ساختن زنجیره بتاگلوبین به دو ژن نیاز داریم که هر یک را از والدین دریافت می‌‌کنیم. درصورتی‌که یک ژن یا هر دو ژن سازنده زنجیره بتاگلوبین دچار نقص باشد، فرد به تالاسمی بتا مبتلا می‌‌شود. تالاسمی بتا نیز دو نوع ماژور و مینور دارد که در نوع مینور بیماری خفیف یا کم علامت و در نوع ماژور شدت بیماری متوسط تا شدید است.

علائم تالاسمی

علائم تالاسمی بسته به نوع تالاسمی متفاوت است اما به‌طورکلی می‌‌توان علائم زیر را برای این بیماری در نظر گرفت:

زردی پوست و رنگ‌‌پریدگی، سردرد، سرگیجه، خستگی، درد قفسه سینه، سرد بودن دست‌‌ها و پاها، تنگی نفس، گرفتگی عضلانی، تپش قلب و در برخی افراد ناهنجاری‌‌های استخوانی.

درمان تالاسمی

درمان بیماری به نوع تالاسمی بستگی دارد. تزریق خون، زدودن آهن اضافی از خون، پیوند مغز استخوان یا سلول‌‌های بنیادی و ژن‌‌درمانی از راه‌‌های درمان این بیماری به شمار می‌‌روند.

پیشگیری از تالاسمی

بهترین روش پیشگیری از تولد نوزادان مبتلا به تالاسمی، غربالگری و مشاوره ژنتیک پیش از ازدواج یا پیش از اقدام به بارداری است.

آمار تالاسمی در ایران

طبق اظهارات اخیر رئیس مرکز مدیریت بیماری‌‌های پیوند و خاص وزارت بهداشت، کل بیماران تالاسمی که در سامانه وزارت بهداشت ثبت شده‌اند، نزدیک به 18 هزار و 300 نفر هستند و سالانه حدود 150 بیمار جدید تالاسمی در کشور متولد می‌شوند؛ بیشترین میزان موارد جدید تالاسمی در کشور مربوط به استان سیستان و بلوچستان است و علت آن رواج ازدواج‌های فامیلی است.

تالاسمی و کرونا

بر اساس  اعلام وزارت بهداشت، محل توزیع داروهای بیماران مبتلا به تالاسمی از سایر افراد جدا شده است تا مشکلی برای این بیماران پیش نیاید؛ همچنین با همکاری هلال‌احمر و سایر نهادها اقلام بهداشتی در اختیار بیماران خاص قرار گرفت.

گفتنی است شعار امسال روز جهانی تالاسمی "طلوع دوره‌‌ای جدید برای تالاسمی" است و تأکید این روز بر تلاش جهانی برای در دسترس و مقرون به صرفه کردن درمان‌‌های جدید برای بیماران است.

مشکل بیماران تالاسمی در روزهای کرونایی چیست؟

مدیرکل انتقال خون استان تهران درباره نیاز دائمی برخی بیماران به خون و فرآورده‌های خونی می‌گوید: همه ساله با شروع ماه مبارک رمضان، شاهد کاهش مراجعه کنندگان برای اهدای خون هستیم و امسال هم به دلیل شیوع ویروس کرونا کاهش مراجعه کنندگان نسبت به سال‌های گذشته محسوس‌تر است. بیشتر اهداکنندگان خون به دلیل نذر اهدای خون، این کار را به شب های قدر موکول می‌کنند و این در حالی است که نیاز مراکز درمانی و بیمارستانی به خون و فرآورده‌های آن در دو هفته نخست رمضان بیشتر از ایام دیگر این ماه است. هر ساله در ایام ماه مبارک رمضان، میزان اهدای خون حدود 50 درصد ایام عادی کاهش می‌یابد، اما باید توجه داشت که نیاز به خون و فرآورده‌های آن در بیماران تالاسمی همیشگی است و این نیاز باید تامین شود.

انتهای پیام/